彭韶医生的科普号

TNF抑制剂在曾经患有幼年特发性关节炎的成人患者中的疗效和安全性摘要目的许多罹患幼年特发性关节炎（JIA）的儿童病情会活动进展到成年。JIA成年患者是一组异质患者，肿瘤坏死因子抑制剂（TNFi）对这组患者的疗效没有很好地描述过。这项分析的目的是描述JIA患者在成年后首次使用TNFi治疗的预后。方法从英国风湿病学会生物制剂使用登记处确认了关节炎起病年龄<16岁，且首次使用TNFi治疗的患者。根据疾病类型，收集在TNFi开始治疗后1年呈现的疾病活动度结果（28关节疾病活动度评分（DAS28））和健康评估问卷（HAQ）。计算不良事件每1000人年（pyrs）的发生率（IR）。比较多关节炎JIA患者队列与一个类风湿关节炎（RA）患者队列（对年龄和性别加权）的预后。结果在443例首次使用一种TNFi的JIA成人患者中，1年后的疾病活动度都得到了改善。有58例出现首次严重感染（IR 22.3 / 1000例）; 4例心血管事件（IR 1.4 / 1000yr）; 11例葡萄膜炎事件（IR 4.0 / 1000yrs）和16例恶性肿瘤（IR 3.9 / 1000yrs）。与加权RA队列相比，成人JIA组的疾病活动改善相似；恶性肿瘤发生率较低，葡萄膜炎发生率很高。虽然粗IR是相似的，但JIA患者具有较低的严重感染风险（HR 0.5（95％CI 0.3至0.9））。结论这是一项描述JIA成人患者接受TNFi治疗后疾病活动度以及安全性预后的最大研究。在所有疾病类型中，疾病活动度在治疗1年后均得到改善，提示TNFi对该群体是一种有效的治疗。原文Effectiveness and safety of TNF inhibitors in adults with juvenile idiopathic arthritis.AbstractINTRODUCTION:Many children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) continue to have active disease into adulthood. Adults with JIA are a heterogeneous group, and the effects of tumour necrosis factor inhibitor (TNFi) therapies are not well described. This analysis aims to describe treatment outcomes among patients with JIA starting TNFi for the first time in adulthood.METHODS:Patients with arthritis onset<16years starting their first TNFi therapy were identified from the British Society of Rheumatology Biologics Register. Disease activity outcomes (using 28-joint Disease Activity Score (DAS28) and Health Assessment Questionnaire (HAQ)) are presented at 1year after start of therapy according to disease pattern. Incidence rates (IR) of adverse events per 1000 person-years (pyrs) were calculated. Outcomes in patients with polyarticular JIA were compared with a cohort (weighted for age and gender) of patients with rheumatoid arthritis (RA).RESULTS:In 443 adults with JIA starting a first TNFi, disease activity over 1year improved across all measures. There were 58 first serious infections (IR 22.3/1000 pyrs); 4 cardiovascular events (IR 1.4/1000 pyrs); 11 uveitis events (IR 4.0/1000 pyrs) and 16 malignancies (IR 3.9/1000 pyrs). Compared with the weighted RA cohort, disease activity improvement was similar; malignancy rates were lower and uveitis rates much higher. While crude IR were similar, JIA patients had a lower risk of serious infection (HR 0.5 (95% CI 0.3 to 0.9)).CONCLUSIONS:This is the largest study to describe disease activity and safety outcomes in adults with JIA receiving TNFi. Disease activity improved after 1year in all disease patterns, suggesting TNFi is an effective therapy in this population.转自：中华风湿

幼年特发性关节炎这是一种什么样的疾病？幼年特发性关节炎 (JIA) 是一种慢性疾病，以持续的关节炎为特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。“特发性”的意思是我们并不知道这种病的原因，“幼年”在这里的意思是症状出现的年龄小于16岁。 慢性病的意思是什么？一种疾病被认为是慢性，是指这种病经过正规治疗并不能导致疾病的立即恢复，而仅仅是症状和实验室检查结果的改善。这就是说，当疾病被诊断时，并不可能说清楚这个孩子的病要持续多久。它是常见的吗？JIA是一种罕见的疾病，儿童发病率大约为80-90/10万。这种病的原因是什么？我们的免疫系统保护我们免于感染（病毒和细菌）的侵袭，免疫系统能够识别外来的和潜在的危险，并能区别于自己的组织，对外来组织予以清除。已有确切的证据说明，慢性关节炎是免疫系统的一种继发性的反应（由于尚不清楚的原因），它是由于免疫系统部分丧失了区别“外来”和“自己”细胞的能力，因而破坏自己的关节成分。因此，这些疾病如JIA，也叫做“自身免疫性疾病”，意思是免疫系统对自己身体的器官起反应。然而，如同人类的大部分慢性炎症性疾病一样，引起JIA的机理是不清楚的。它是一种遗传性疾病吗？JIA并不是一种遗传性疾病，因为它并不是由父母直接传到他们的孩子的。但却存在一些遗传因素导致对疾病易感，大部分这些因素仍然在被研究。科学家公认的是，这种疾病是多因素的。意思是个体的遗传易感性和环境因素（可能是感染）结合而导致疾病。即使存在对疾病的易感性，也很少见同一个家庭中有两个孩子患病。JIA如何诊断？当符合下列情况时，医生诊断JIA。它包括：发病年龄小于16岁，关节炎持续超过6周（主要是排除病毒感染后暂时性关节炎），发病原因不清（意思是所有能引起关节炎的疾病已经被排除）。换句话说，JIA这个词包括了所有的儿童期发病的，原因不清的持续性关节炎。在JIA中，关节炎的不同形式已经被鉴别（见下面）。因此，JIA的诊断是以持续性关节炎为基础，并且通过病史、体格检查、实验室检查仔细除外任何其他疾病。关节发生了什么改变？围绕关节的关节滑膜（通常是非常薄的）增厚，有大量炎性细胞浸润，滑膜腔内液体增加。这些改变引起了关节的肿胀、疼痛和活动受限。关节炎的一个特征性的表现是关节僵直，发生在长时间的休息后，因此，特别在早晨容易出现（晨僵）。患病的孩子为了减少疼痛，常常保持关节在半屈曲位，这种位置叫做“止痛位”，是为了强调保持这个位置是为了减少疼痛。如果没有合适的治疗，关节炎可能由下面两个机理造成损伤：a) 滑膜增厚（伴有所谓的血管翳形成），由于多种物质的释放，引起关节软骨和骨质的破坏；b) 长期维持疼痛位置，引起肌肉挛缩，肌肉或软组织的屈曲，导致屈曲畸形。这个病分为不同的类型吗？JIA分为几种不同的类型。他们的主要区别是是否存在全身症状，如发热、皮疹、心包炎（全身型JIA），以及受累关节的数量（少关节炎型和多关节炎型JIA）。根据规定，不同类型的JIA是根据患病开始6个月的表现而定义的，所以，这些疾病的类型也叫发病的类型。全身性 JIA. 除关节炎外，存在全身性的表现（全身性的意思是身体的各个器官都可能受累）。主要的全身症状是高热，常常伴有粉红色皮疹，皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。关节炎常常是多关节炎（5个或5个以上关节受累），可以在起病时或在以后出现关节炎。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。大约有一半的病人以全身表现为特征，这些病人的远期预后较好；另一半病人的全身表现在一段时间后逐渐消退，而关节症状变得更加重要。在少数情况下，全身症状与关节表现同时持续存在。全身性JIA约占所有JIA的不足10%，主要出现在儿童，成人是很少见的。多关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月，受累关节为5个或5个以上，无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子（RF），将多关节炎型JIA分为两型：RF阴性和RF阳性。1）RF阳性多关节炎型JIA. 这型在儿童是罕见的（占所有JIA病人的5%以下）。认为这型与成人的RF阳性类风湿性关节炎相同（成人慢性关节炎的主要类型）。常常表现为对称性关节炎，最初主要影响手和脚的小关节，然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁，女孩多于男孩。这是关节炎的一种严重形式。2）RF阴性多关节炎型JIA. 这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式，可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄，其预后也是非常复杂的。少关节型JIA. 其特征是在疾病的开始6个月，受累关节少于5个，无上述提到的全身型的表现。常累及大关节（如膝关节和踝关节），非对称性。有时仅为一个关节受累（单关节型）。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上，这种类型叫做扩展性少关节炎。少关节型发病年龄常常小于6岁，女孩多见。经过合适的治疗，那些疾病仅局限于几个关节的病人的预后是好的；发展为扩展性者预后是多变的。一部分病人可能并发一种重要的眼睛并发症，它是色素膜前部的炎症（前色素膜炎），色素膜是一层衬在眼睛里面的薄膜，提供眼睛的血液供应。因为前色素膜是由虹膜和睫状体构成，所以这种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎。如果没有诊断或治疗，前色素膜炎可以进展，引起非常严重的眼睛损伤。因此，早期意识到这种并发症是非常重要的。因为患前色素膜炎时并没有眼睛充血，孩子也不感到视力模糊，因此该病并不可能被父母或一般医生认识到。所以对于有高危因素的孩子，进行定期的眼睛检查非常重要，每3个月一次由眼科医生用裂隙灯检查。少关节炎型是最常见的JIA类型（占病人的50%）。ANA（见实验室检查）阳性并伴有虹膜睫状体炎的一型是儿童的一种特殊类型，成人并不能见到。银屑病性关节炎 其特征是关节炎伴发于银屑病。银屑病是一种皮肤疾病，皮肤的改变主要局限在肘关节和膝关节，表现为片状鳞屑。皮肤改变可能出现在关节炎之前或者关节炎之后。这种情况在临床表现和预后方面都是复杂的。与附着点炎相关的关节炎 这一型最常见的表现是少关节炎，主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关。肌腱附着点炎是一种肌腱附着点的炎症，肌腱附着点是肌腱附着在骨头上的位置。这种类型最常见的疼痛部位是局限于脚的内部，足跟的后部或下部。有时，这些病人可能存在急性前色素膜炎，这时并不像少关节炎型那样，可以有眼睛充血、流泪、畏光。大部分病人实验室检查HLA-B27阳性。主要为男性患病，常常在7-8岁后发病。这一型的临床病程是多变的，一些病人可以治疗后减轻，另一些病人在疾病的早期骶髂关节（后腰部）受累，容易进展到中轴骨骼（脊柱区）。其实，这一类型属于一组疾病，在成人容易出现，因为能够影响脊柱，所以叫强直性脊柱炎。慢性虹膜睫状体炎是如何引起的？它与关节炎有关系吗？对于关节炎病人来说，眼睛的炎症是由异常的针对眼睛的免疫反应引起的（自身免疫）。然而还不知道其确切的机理。这种类型常见于少关节炎型，年龄较小，实验室检查抗核抗体（ANA）阳性。关节炎如何引起眼睛的病变并不清楚，但重要的是要记住关节炎和虹膜睫状体炎有时是独立的，所以，即使关节炎已经缓解，也要继续定期的进行裂隙灯检查。虹膜睫状体炎的病程可有间断复发，复发也是与关节炎不相关的。虹膜睫状体炎往往在关节炎之后或与关节炎同时发病，非常罕见的情况是，虹膜睫状体炎先于关节炎。这是很不幸的，因为虹膜睫状体炎是没有症状的，当这些病人被诊断时，已经不是早期，而是已经引起了一些症状性，如视力障碍。 JIA与成人的RA有区别吗？总的说来，是有区别的。RF阳性的多关节炎型，占成人类风湿关节炎的70%，而只占JIA的不到5%。早期发病的少关节炎型占大约50%的JIA，而在成人却看不到。全身性关节炎是儿童特有的，在成人很少见到。需要什么样的实验室检查？有些实验室检查是有用的，有些与临床表现有关，有些有助于更好地JIA分型以及鉴定病人是否有发展成某些并发症的危险，如虹膜睫状体炎。类风湿因子（RF） 是 一种自身抗体，持续高浓度的RF阳性仅仅在多关节炎型的JIA可见，在儿童这种类型相当于RF阳性的成人类风湿关节炎。抗核抗体（ANA） 在早期发病的少关节炎型JIA病人中，ANA阳性是常见的。ANA阳性指出这些病人有发展成慢性虹膜睫状体炎的危险性，要让病人定期（每3个月）进行眼睛裂隙灯检查。HLA-B27 是一种细胞表面抗原，在80%的与附着点相关的关节炎病人中，HLA-B27阳性，而它在一般健康人群的频率是非常低的（5-8%）。 其他的实验室检查如血沉（ESR）或C-反应蛋白（CRP）可以检测一般炎症反应的程度，并且在疾病的治疗中也是有帮助的，但是治疗则更多取决于临床表现，而不是实验室检查。根据所用药物的情况，病人需要进行定期的化验检查（如血常规、肝功能、尿常规）以监测潜在的药物毒性。定期进行X-线检查有利于评价疾病的进展，从而改变治疗方案。我们如何进行治疗？没有任何特殊的治疗能够治愈JIA，治疗的主要目的是能够让病人过正常的生活，保护关节和脏器免于损伤，等待疾病自发缓解。大部分病人可以发生自发缓解，缓解所需要的时间不同。治疗主要使用一些药物，它们能够抑制全身和/或关节的炎症，在恢复过程中保护关节功能，防止发生关节畸形。治疗是十分复杂的，需要不同的专业医生共同合作（儿科风湿病医生、整形外科医生、理疗师、眼科医生）。1) 非甾体抗炎药 (NSAIDs). 这是对症性抗炎药，同时也是解热药，对症的意思是，它们不能使疾病缓解，但可以控制由炎症所引起的症状。应用最广的药物是奈普生和扶他林，虽然阿司匹林有效并且便宜，但目前已很少应用，这主要是由于有可能中毒（血液药物浓度水平高时有全身影响，肝脏损害主要是在全身性JIA）。这些药物比较好耐受，而且成人常见的副作用，如胃肠道不适，在儿童并不常见的。NSAIDs之间的相关性并没有明确指出，但偶尔，一种药物有效，另一种可能无效。对关节起作用可能在治疗几周之后。2）关节注射 当一个或非常少的几个关节受累时，或者当持续的关节挛缩（由于疼痛）可能引起关节畸形时，可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。常常用醋酸氢化可的松进行注射（效果可以维持几个月）：全身循环的吸收是很少的。3）二线药物 对于逐渐进展的多关节炎的患者，尽管有合适的NSAIDs和类固醇治疗，也要加用二线药物。大部分二线药物起作用要在治疗几周或几个月后。首选的药物是每周一次小剂量应用甲氨喋呤。它对大部分病人有效。它有抗炎活性，可能通过尚不清楚的机理对一些病人起作用，导致疾病缓解。该药通常容易耐受，胃部反应、转氨酶增高是最常见的副作用。治疗期间需要进行定期的实验室检查，以监测潜在的药物毒性。同时应用叶酸，可以减少副作用。柳氮磺胺吡啶 已经显示柳氮磺胺吡啶对于治疗JIA有效，但其耐受性较甲氨喋呤差。到目前为止，尚没有适当的研究说明其他药物的作用，如环孢素或来氟米特。环孢素是治疗激素抵抗的巨噬细胞活化综合症的一种有效的药物。这是一种危重的有潜在生命危险的全身性JIA的并发症，它发生于全身严重的炎症过程。近几年引进了新的观点，关于应用所谓的抗-TNF药物，这些药物选择性阻断肿瘤坏死因子（TNF），TNF是炎症过程的一个主要的介质。它们可以单独应用或与MTX合用，对大部分病人有效。它们起效非常快，到目前为止，安全性是好的。然而需要进行长期随访，以观察潜在的远期副作用。如同所有的二线药物一样，应用这类药物必须在严格的医学监测之下。抗-TNF药物是非常贵的。4）皮质激素 这类药是最有效的抗炎药，但它们的应用是受限制的，这是由于长期应用可以引起一些重要的副作用，包括骨质疏松症和生长受抑制。但是对于治疗用其他药物无效的全身症状和威胁生命的全身性并发症是有价值的，并且作为一种“桥梁”药物可以控制急性疾病从而等待二线药起作用。局部应用类固醇（滴眼）常用于治疗虹膜睫状体炎。在比较重的病人可能需要进行眼球周围激素注射或全身应用激素。5）整形手术 主要用于关节破坏的病人进行关节替换，对有永久性挛缩的病人进行外科松解手术。6）功能恢复 这是治疗的一个重要部分。包括适当的锻炼，必要时要带固定夹板，以避免 维持不适当的位置。功能恢复要早期开始，并要规律进行，以维持关节活动的范围，肌肉的力量，预防活动受限，校正畸形。治疗的主要副作用是什么？用于治疗JIA的药物通常是容易耐受的。胃肠道副作用是NSAIDs最常见的副作用（因此需要与食物一起服用），但在儿童比成人少见。NSAIDs可以引起血液中肝酶水平的增高，但除应用阿司匹林以外其他药并不多见。MTX也是容易耐受的，胃肠道副作用，如：恶心和呕吐并不常见。为了监测潜在的药物毒性，定期进行实验室检查非常重要（血常规、肝酶等）。最常见的实验室异常是肝酶增加，可以通过停药或减药恢复正常。服用叶酸可以减少肝毒性。对MTX的高敏性反应可以发生，但较少见。柳氮磺胺吡啶是比较容易耐受的，最常见的副作用是皮疹、胃肠道反应、转氨酶增高（肝毒性）、白细胞减少（白细胞数减少有感染的危险）。由于这些原因，如同MTX一样，需要进行定期的实验室检查。抗-TNF制剂通常是好耐受的，但可能发生严重的感染，病人应该被严格监测。长期大量应用激素有一些重要的副作用，包括生长受抑制和骨质疏松。大量激素可以引起食欲增加从而导致肥胖，要指导孩子进食有饱腹感又不增加热卡的食物。治疗要持续多久？只要疾病持续存在，治疗就要继续。疾病的持续时间是不可预言的，大部分JIA病人，经过几年至多年的疾病过程后，趋于自然缓解。JIA的病程特点是间断缓解和恶化，这样治疗原则要改变。当经过长期和全面的治疗，疾病缓解后，才考虑完全停药。眼睛检查（裂隙灯检查）：检查的频率如何和需要持续多长时间？有患虹膜睫状体炎危险的病人（ANA阳性），至少每3个月要进行一次裂隙灯检查，对那些已经患有虹膜睫状体炎的患者，应该得到更好的控制，检查的次数取决于眼睛受累的严重程度。随着得病时间的延长，发展为虹膜睫状体炎的危险性减小，但虹膜睫状体炎也可以发生在关节炎起病后许多年，所以眼睛检查要持续许多年，即使关节炎已经缓解也要检查。急性前色素膜炎可以在关节炎和附着点炎时出现，是伴有症状的（充血、疼痛和光敏感）所以并不需要为了早期诊断而进行裂隙灯检查。关节炎的远期改变（预后）是什么样的？关节炎的预后取决于它的严重程度、JIA的类型以及治疗是否早期和适当。在过去的十年内，由于治疗方法的改变，预后已经明显改善了。全身型JIA的预后变化是非常大的，大约一半的病人几乎没有关节炎表现，主要以间歇性复发为特征，当疾病常常能够自发缓解时，最终的预后是好的。另一半则以持续的关节炎为特征而全身症状已经静止许多年，这一亚型可以发生严重的关节破坏。最后，第二类亚型中的极少数，全身症状与关节损坏同时持续存在，病人的预后最坏，可能发展成为淀粉样变性，这是一种严重的并发症，需要强有力的免疫抑制剂来治疗。RF阳性的多关节型JIA更容易有逐渐进展的关节的改变，可以导致严重的关节破坏。RF阴性的多关节型JIA在临床表现和预后方面都是复杂的。但总的预后与RF阳性的多关节型JIA想比要好得多，只有仅仅大约1/4的病人有关节的破坏。当病变仅限于少数几个关节时，少关节型JIA的预后是好的。如果疾病扩展到多个关节，其预后如同RF阴性的多关节型JIA。大部分银屑病性关节炎的病变与少关节型JIA相似，但时间较长则转变为多关节炎的可能性较大。与附着点相关的JIA的预后也是不同的，一些病人可以缓解，而另一些则可能进展，并且可能累及骶髂关节。到目前为止，还没有一些临床或实验室特征，能在疾病的早期预测哪些病人的预后较差。研究这些影响愈后的因素是一个有趣的可以考虑的事情，因为这些因素可以让医生鉴定哪些病人应当在疾病的早期给予更积极的治疗。虹膜睫状体炎的预后如何？如果没有治疗，虹膜睫状体炎可能会有一个非常严重的预后，包括许多问题，如眼睛晶体的混浊（白内障）和失明。但是如果早期治疗，通常疗效非常好。所以，早期诊断是决定预后的主要因素。可以接种疫苗吗？如果一个病人正在接受免疫抑制剂治疗（激素、MTX、抗-TNF制剂等），那么，解毒的活疫苗（如抗-风疹、抗-麻疹、抗-腮腺炎、抗-脊髓灰质炎以及卡介苗）疫苗将要延期接种，以免由于免疫防御功能低下而造成感染扩散。那些不含有活的微生物，而仅有微生物的蛋白质的疫苗（抗-破伤风、抗-白喉、抗-乙型肝炎、抗-百日咳、抗-肺炎双球菌、抗-嗜血杆菌、抗-脑膜炎双球菌）可以被注射，理论上讲，注射这些疫苗的危险性仅仅是由于免疫抑制所导致的免疫接种失败。 饮食会影响疾病吗？没有证据表明饮食可以影响疾病，一般来说，儿童要进食正常的、符合年龄的平衡膳食。因为激素可以引起食欲亢进，因此，服用激素的小孩要避免过度进食。气候会影响疾病吗？没有证据说明气候会影响疾病的临床表现。允许运动吗？运动是每个正常孩子日常生活的重要部分。JIA治疗的目的就是尽可能让孩子过上正常的生活，不要让他们与同龄人有所区别。所以，总的来说要让孩子们进行他们所喜欢的运动，并且告诉他们，如果关节疼痛就要停止运动。尽管机械运动对于有炎症的关节并无益处，可能引起小的损伤，但这种损伤比较因为疾病而不让他们与朋友一起运动引起的心理损伤要小得多，所以选择的态度就是鼓励孩子们从心理上自主，并且能够处理由疾病所引起的限制。另一方面，最好选择对关节无机械损伤或仅有小的损伤的运动，如游泳和骑自行车。孩子可以规律上学吗？孩子规律上学非常重要，没有什么原因能够使上学成问题：如行走困难，由于疲乏、疼痛或僵直可能不太愿意去。所以与老师解释非常重要，告诉老师这个孩子需要合适的桌子，在校期间要规律运动以避免关节僵直，孩子可能写字有困难。无论什么时候有体育课，病人都应当参加。在这种情况下，同上面有关运动的想法是一样。学校对于孩子来说就如同成人工作的地方一样，这个地方使他学会如何成为一个自主的人，一个有用的、独立的人。父母和老师必须尽他们的所能，让有病的孩子以正常方式参加学校活动，使他们有好的学习成绩、有好的与同龄人和成人交流的能力、能够被他们的朋友欣赏和接纳。孩子在成年时会有一个正常的生活吗？这正是治疗的主要目的之一，而且大部分病人可以达到此目的。在过去的十年里，JIA的治疗确实已经有了明显的改善，而且，将来会有几个新的强有力的药物应于治疗JIA。应用药物治疗结合康复治疗能够防止大部分病人的关节损伤。应当把主要的注意力集中于疾病对病人及其家庭的心理影响。就像JIA这样的慢性疾病对于整个家庭来说都是个大问题，当然，疾病越严重，就越困难。如果父母处理不好，孩子是很难处理好他的疾病的。父母可能对他们的患病的孩子会有一种强烈的保护心理，为了保护他/她免受任何可能的伤害，他们成了过度保护者。虽然患病可以让孩子克服疾病引起的困难，与他的同龄人一样成功的处理好自己的事情，发展一种独立的平和的个性，但父母的积极态度仍是要支持和鼓励孩子尽可能独立。如果需要的话，儿科风湿病机构应该提供心理学方面的支持

1．常用的吸入装置有哪几种？该如何选择吸入装置呢？答：常用的吸入装置有：按压式定量气雾剂（MDI）、干粉吸入剂（DPI）、雾化吸入器。主要是根据患儿年龄及病情轻重来选择吸入装置。按压式定量气雾剂手控揿压阀门喷药需与吸气动作协调配合，不适用于婴幼儿及不能协调配合的患儿，2到3岁的幼儿在认真训练下可借助储雾罐来应用按压式定量气雾剂，若储雾罐加口鼻或面罩，年龄更小的婴儿也可用按压式定量气雾剂。干粉吸入剂需要较强的吸气力，大于5岁的小儿最合适。按压式定量气雾剂和干粉吸入剂均不适用于病情较重者。雾化吸入几乎不需要患儿协调配合，适用于婴幼儿、不合作的年长儿和严重发作的患儿。但对奄奄一息瀕于死亡的呼吸衰竭患儿宜先用静脉途径给药，待病情好转后，再辅用吸入疗法。2．什么是按压式定量气雾剂？有什么优点、缺点及使用方法。答：按压式定量气雾剂是一种加压的定量吸入器，是利用手揿压驱动，定量喷射气雾药物微粒的装置。优点：容积较小，携带方便。缺点：手控揿压阀门喷药需与吸气动作协调配合，使用技术较南掌握。用氟里昂作抛射剂，若喷射速度较快可引起口咽部致冷等反应和刺激性咳嗽。若吸入皮质激素会诱发鹅口疮。只有吸入总剂量的一部分能够沉积到肺。使用方法：（1）将盖拿开，并将气雾剂倒置，强烈摇动5到6次。（2）缓慢呼气，嘴唇包围咬嘴，在慢而深吸气的开始，立即揿压喷雾器的阀门，药液即成雾粒喷出。（3）拔出咬嘴，继续深吸气，屏气7秒钟，以便使药物充分吸入肺部发挥作用。（4）用后将盖套回咬嘴上，并保持清洁。若吸第2揿，需重复上述2、3步骤，不能同时多次揿压阀门。3．平时使用的那些是按压式定量气雾剂？答：常用的有：普米克气雾剂、沙丁胺醇气雾剂、必可酮气雾剂、特布他林气雾剂等。4．使用按压式定量气雾剂时，患儿哭闹时效果最好吗？为什么？答：不是哭闹时效果最好。因为手控揿压阀门喷药需与吸气动作协调配合且要屏气，哭闹时不能很好配合及屏气，故不是哭闹时效果差。5．使用按压式定量气雾剂时，在什么情况下使用最好？为什么？答：能够正确掌握其使用技术的患儿，在认真操作下，正确使用时效果最好。因为只有正确使用，才能使尽可能多的药物沉积到肺，从而起到治疗作用。6．使用按压式定量气雾剂的储雾罐需要清洗吗？如何清洗？答：要清洗。清洗方法：本储雾罐每次使用后，应用流动的清水将储雾罐洗涤干净，放置在清洁处自然晾干，以备下次使用，切勿用硬质丝毛物擦洗储雾罐。7．使用按压式定量气雾剂有副作用吗？哪些？要怎样避免？答：有副作用。常见副作用有：可引起刺激性咳嗽、如吸入皮质激素会诱发鹅口疮。可辅用储雾罐或改用干粉吸入剂来避免这些副作用。8．使用按压式定量气雾剂后，家长还要做些什么？答：家长要督促孩子认真操作，正确使用，以免孩子敷衍了事。9．什么是干粉吸入剂（DPI）？有什么优点？缺点？答：干粉吸入剂是借吸入空气的动能分散药物微粒的装置。其基本原理是：借患者吸气驱动装置分散药物，并吸入药物微粒。优点：抗湿性好，有防潮和防凝聚作用；药物流动性好，容易被吸入气流分散成气溶胶而吸入气道；吸入方便；药物生物利用度较高。缺点：结构较复杂，价格高，重症和衰弱患者达不到效果。10．哪些是常用的干粉吸入剂？答：常用的干粉吸入剂有信必可都保、舒利迭、普米克都保、博利康尼都保等。11．怎样使用干粉吸入剂的效果最佳？使用需要喝水吗？为什么？答：能够正确掌握其使用技术的患儿，在认真操作下，正确使用时效果最好。年龄较大、会漱口的患儿使用后要漱口，年龄较小、不会漱口的患儿，使用后要喝水，以避免引起鹅口疮。12．干粉吸入剂需要用水清洗吗？平时如何保证卫生？答：不需要用水清洗。用干布或干纸巾把吸嘴外侧擦拭干净即可。13．为什么医生建议使用干粉吸入剂？答：因为干粉吸入剂使用技术简单、易学、易掌握，又可避免按压式定量气雾剂的副作用，且药物的生物利用度高，故医生建议使用干粉吸入剂。14．什么是雾化吸入疗法？答：雾化吸入疗法是指药物通过喷雾器变成细微的雾状微粒，随着自然呼吸直接进入呼吸道，达到治疗气道疾病的目的。15．为什么要给孩子吸入糖皮质激素？答：因为吸入糖皮质激素进行抗炎治疗，能真正改善病情，达到治疗疾病提高肺功能的目的。雾化吸入激素可将药物直接送入气道，不仅可提高局部的抗炎活性，更可减少激素导致的全身副作用。16．雾化吸入用的什么药？答：雾化吸入常用以下两类药物：糖皮质激素（气道抗炎药），如普米克令舒；支气管扩张剂：如博利康尼、爱全乐。17．普米克是什么药？是不是所有需要吸入治疗的患儿都适合使用普米克？答：普米克是新一代吸入型糖皮质激素，其活性成分为布地奈德。普米克在气道有着高效的抗炎作用，不仅可以改善哮喘的症状，而且能从根本上治疗哮喘的炎症。它具有不同的给药装置，分别可通过雾化吸入（普米克令舒）、干粉吸入（普米克都保）以及气雾剂吸入（普米克气雾剂）给药，适合于所有需要吸入治疗的患儿。18、普米克是如何治疗儿童哮喘的？答：普米克是新一代吸入型糖皮质激素，它在气道有着高效的抗炎作用，不仅可以改善哮喘的症状，更能从根本上治疗哮喘的炎症，而且吸入型糖皮质激素可使药物直接进入支气管和肺部，发挥直接抗炎作用，并减少了全身用药的剂量和副作用。具体用法、用量需遵医嘱用药。哮喘急性发作时，雾化吸入普米克需联合应用支气管舒张剂。如果哮喘加重，每天用药次数和（或）总量需要增加，随着哮喘病情的控制，维持剂量应个体化，使用能使患儿保持无症状的最低剂量。19．使用普米克对孩子的生长发育有影响吗？答：普米克是吸入型糖皮质激素。吸入糖皮质激素的剂量远远低于口服或静脉使用的剂量，吸入激素绝大部分作用于气道局部，进入全身的药量极少，而且这部分药物进入全身后在肝脏被迅速清除，对肾上腺皮质功能几乎没有抑制作用。至今尚无普米克影响儿童生长发育的报道。20．每次雾化需要多长时间？做多久效果最好？答：通常每次雾化吸入时间为5至10分钟。一般急性发作期的疗程为1至2周，每天雾化1至2次，长期预防用药时的评估周期至少为3个月一次。21．什么时候使用雾化效果最好？哭闹时还是安静时？答：年长儿童雾化时，嘱患儿进行慢而深的吸气，使雾滴吸入更深，雾化效果最好，年幼儿童安静时吸入比哭闹时效果好。22．雾化吸入有副作用吗？哪些？怎样避免？答：雾化吸入常见的副作用有：鹅口疮：吸入激素有可能会出现鹅口疮，吸入后漱口可避免；另外吸药前不用油剂、面霜擦脸，用面罩吸入者吸入后应洗脸，以免药物经面部皮肤吸收或刺激皮肤。23．雾化吸入治疗要注意哪些事项？面罩要怎样卡？答：治疗前先清除口腔分泌物、食物残渣等以免妨碍雾滴吸入，吸药前不用油剂、面霜擦脸；年长儿童雾化时，嘱患儿进行慢而深的吸气，使雾滴吸入更深，雾化效果最好，年幼儿童安静时吸入比哭闹时效果好；治疗时要注意有无呛咳等支气管痉挛样表现，并及时向你的医生报告；雾化吸入用药完毕后应漱口，防止激素在口咽部积聚，用面罩吸入者应洗脸。将面罩置于患儿口鼻部，贴着皮肤卡严即可。24．雾化的面罩需要卡的很紧吗？应该在什么位置效果最佳？答：不需要卡的很紧，将面罩置于患儿口鼻部，贴着皮肤卡严即可。25．雾化治疗的影响因素有哪些？答：吸入药物的种类、剂量和疗程是否合适；方法是否正确；患儿是否哭闹；病情轻重：奄奄一息瀕于死亡的呼吸衰竭患儿宜先用静脉途径给药，待病情好转后，再辅用吸入疗法。26、我的孩子已经不喘了，还需要做雾化吗？答：如果诊断是毛细支气管炎，不喘了就不需要做雾化了；如果诊断是哮喘，不喘了也要继续做雾化，也可根据患儿年龄，改用按压式定量气雾剂或干粉吸入剂。27．为什么我的孩子做雾化的效果不好？有哪些原因？答：雾化治疗效果不好，可能存在某些影响因素，应积极寻找并纠正。常见影响因素有： 吸入药物的种类、剂量和疗程是否合适；方法是否正确； 患儿是否哭闹；应去看医生，注意排除其他疾病（如支气管异物、支原体感染等）。28．是不是年纪越小，雾化吸入的药就越少？为什么？小婴儿要怎样避免？答：不是年纪越小，雾化吸入的药就越少。因为小婴儿吸入到肺部的药量较少，故小婴儿可按体重比例，吸入剂量相对较大。29、长期使用雾化吸入，是不是会产生耐药性？有必要停几日再使用吗？答：长期使用雾化吸入，不会产生耐药性，没有必要停几日再使用。

哮喘是一种呼吸道的慢性炎症疾病，长期存在。截至目前，哮喘仍是世界公认的医学难题，被世界卫生组织列为四大顽症之一，也是仅次于癌症的世界第二大致死和致残疾病。患者病情发作时，如果没有立即采取任何抗炎措施，将会导致支气管阻塞或挛缩，甚至可能因呼吸困难而危及生命。我们熟知的名人，如“交响乐之父”贝多芬和台湾艺人邓丽君皆死于哮喘。相关数据显示，西方一些发达国家的哮喘发病率非常高，有的甚至高达40%。尽管我国并没有出现如此高的发病率，但随着生活环境的变化，哮喘正在悄悄侵蚀着人们的健康。中国哮喘联盟一项调查数据显示，北京、上海两地哮喘发病率十年间上升了116.5%，增长速度非常快，且呈现出非常明显的年轻化趋势。尽管如此，但遗憾的是，很多人对哮喘的认知程度非常低，有些根本不知道自己已经患上了哮喘；已确诊哮喘的患者，在药物规范化使用、定期随访及病情监测方面都非常差，导致病情难以控制，半数患者因此在娱乐、教育、生育和就业中受限，甚至有3.98％的患者想过自杀。 通常情况下，哮喘发病时，其症状主要表现为咳嗽（通常发生在晚上或早晨）、喘息（呼气时高音调的哨笛声）、气促（感到空气不够用，呼吸很困难）、胸闷（感觉好像什么东西压在了胸上）、呼吸困难引起失眠、不能参加体育活动等。但有些患者并非都会气喘，只单纯地表现为咳嗽，而且症状时隐时现，加大了自我判断的难度。因此，如果你并没有感冒，但又长期咳嗽不止，就要高度怀疑是不是哮喘了。诱发哮喘的可能原因主要包括以下七个方面：家族史和个人史。一方面，父母或近亲有过敏性疾病或哮喘的人，则更易被哮喘“盯”上。另一方面，个人如果患有过敏性鼻炎或有过敏性皮肤病，患哮喘的机会也会大大增加。环境因素。冷空气、空气中的污染物会刺激气道，引起气道炎症，诱发哮喘。 可吸入的粉尘。花粉、毛絮、黄梅天的尘螨、动物皮毛中寄生的细菌、霉菌等，都可能诱发哮喘。 食物过敏。有些人吃蛋类、海鲜等食物会过敏，过敏症状或表现在皮肤上，或表现为哮喘。 装修污染。装修使用的油漆、板材、黏合剂等，含有一些有害化学物质，会诱发哮喘。家装污染是哮喘的一个重要诱因，特别是儿童和青少年容易遭殃。当然，不是所有人一接触到这种污染就会引发哮喘，像小刚这类患者属于易感人群。 呼吸道感染。呼吸道感染尤其是病毒和支原体感染，可加重或诱发哮喘。职业因素。工作时接触某些化学品而产生“职业性哮喘”，表现为工作期间或工作后出现咳嗽、喘息、胸闷或伴有鼻炎、结膜炎等症状，从事纺织、化工、酿造业、粮食加工、饲养人员等职业的人属高危人群。虽然遗传因素和外界环境很难避免，但良好的卫生习惯可以减少与哮喘“碰面”的机会。首先，保持家居环境清洁。每天开窗通风，勤打扫卫生。如果卧室中铺了地毯，最好保证每周吸尘2～3次。使用地板或地砖的卧室每晚临睡前最好擦一下。其次，如果家里有哮喘病人，尽量不要在家养宠物。再次，不要在房间中吸烟。第四，家中最好配备一个湿度计，每天监测室内湿度。湿度太高会加重哮喘，最好控制在50%以下。最后，尽量不要使用香水、发胶等喷雾剂。此外，林江涛教授表示，虽然哮喘难以根治，但却可以控制。只要患者掌握药物的正确使用方法、发作时需采取的措施，保持与哮喘专病医生密切的联系，制定一项适合自己的治疗方案，通过科学的方法，进行长期有效的自我监测，就可以良好的控制哮喘。所谓的“良好控制”，需要满足以下六个目标：没有日间症状，即白天没有症状；夜间也没有症状，晚上不会影响睡眠，不会憋醒；日常活动不受限制，就是你能出门，能参加户外活动，能出差，能长途旅行等；不需要服用缓解哮喘的药物，只需用平时的维持药；肺功能正常；没有急性发作。而要达到这六个目标需要遵循以下治疗原则：第一，根据病因治疗。针对引起哮喘发作的两个直接病因，主要有两种控制方法，即控制气道炎症和解除支气管痉挛。第二，坚持长期治疗和监测。由于哮喘病具有长期性、反复发作性和部分可逆性等特点，因此通常需要坚持长期的抗炎治疗，并进行病情监测和评价。第三，医患配合建立伙伴关系。哮喘病情随时变化的特点决定了管理哮喘的大部分日常工作需要患者和家属的主动参与，需要医生和患者之间的密切配合。第四，个体化治疗是关键。不同的哮喘患者、不同的病情严重程度，其症状和体征存在着很大的差异；同一名患者在不同的时期，其症状和体征也会不同。因此，每一名患者都不能使用一种固定不变的治疗方案，而应根据哮喘病情严重程度的分级采取不同的治疗措施，即阶梯式治疗方案也就是个体化治疗，使用尽可能少的药物达到理想控制哮喘的目的。需要提醒的是，当哮喘急性发作时，大部分患者仅会通过服用激素和氨茶碱暂时控制气喘，当症状缓解后并未持续正规治疗；还有一些患者对吸入性激素怀着莫须有的恐惧心理，擅自停药。这些不规范的治疗导致很多患者肺功能受损，形成难治性哮喘。因此，提醒哮喘患者千万不要擅自停药。一项全球大型临床试验表明，持续使用丙酸氟替卡松/沙美特罗吸入治疗，约80％的患者可以得到哮喘的良好控制，像正常人一样生活。此外，建议患者不要乱用口服激素，这些药物虽然见效快，但由于是全身用药，长期大量服用后容易引起血糖升高、骨质疏松等副作用，相对于吸入剂局部用药的危害性要大。本文系林江涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。